Uma doença de pele rara e fatal foi curada em pacientes pela primeira vez: WebCuriosos
Uma infecção cutânea rara e potencialmente fatal com resultados de pesadelo poderá em breve ter cura.
A infecção começa como uma erupção cutânea aparentemente inofensiva e, antes que a pessoa perceba, mais de 30% da pele do corpo começa a formar bolhas e descascar, geralmente começando com o rosto e o peito antes de progredir para a boca, olhos e órgãos genitais.
Infecções, falência de órgãos e pneumonia podem ocorrer em breve. Em um terço de todos os casos, a condição é fatal. Para aqueles que sobrevivem, a recuperação pode levar meses e geralmente requer tratamento semelhante para vítimas de queimaduras.
A infecção debilitante é uma resposta imunitária à medicação, chamada necrólise epidérmica tóxica (NET), e embora felizmente seja muito rara, afectando um milhão ou duas pessoas em todo o mundo todos os anos, o seu início é altamente imprevisível.
TEN está ligado a mais de 200 medicamentose pode afetar todas as faixas etárias e etnias, embora tenda a ser mais comum em mulheres do que em homens e seja 100 vezes mais prevalente em pessoas com o vírus da imunodeficiência humana (HIV).
Uma equipa internacional de investigadores, liderada por bioquímicos do Instituto Max Planck, na Alemanha, afirma agora ter curado sete pacientes com NET ou uma versão ligeiramente menos grave da infecção, conhecida como síndrome de Stevens-Johnson (SJS). Nenhum dos pacientes relatou efeitos colaterais desta aparente nova cura de SSJ/NET.
“Estou muito orgulhoso desta incrível colaboração em pesquisa que já ajudou a salvar a vida de vários pacientes”, diz a pesquisadora biomédica Holly Anderton, do Instituto de Pesquisa Médica Walter e Eliza Hall, na Austrália.
“Todas as sete pessoas tratadas com esta terapia em nosso estudo experimentaram uma melhora rápida e uma recuperação completa, com resultados surpreendentes que provavelmente revelaram a cura para a doença”.
Um desses pacientes era um homem de 59 anos que desenvolveu NET em 35% do corpo após iniciar o tratamento para câncer de pulmão. O paciente havia perdido tanta pele que seu risco de mortalidade previsto era de quase 60%.
Ao tomar um novo inibidor imunológico, entretanto, sua infecção parou de progredir. Após 16 dias, ele estava quase totalmente curado.
A classe de medicamentos, denominada Inibidores de AS (JAKi), parecem funcionar suprimindo uma via imunológica hiperativa.
Os cientistas descobriram a importância desta via de sinalização utilizando amostras de pele de pacientes com NET, para ver quais células individuais estavam provocando a doença mortal. Ao todo, eles identificaram seis proteínas envolvidas na via JAK/STAT que são reguladas positivamente em pessoas com infecção de pele.
A via JAK/STAT é a principal causa de inflamação da pele, células da pele danificadas e descolamento epidérmico.
Usando modelos de NET em roedores, os pesquisadores descobriram que um a três dias após tomar um inibidor oral de JAK, as infecções de pele melhoraram visivelmente.
“Com base em nossos dados pré-clínicos convincentes e na necessidade clínica urgente desta doença devastadora, tratamos sete pacientes com NET ou sobreposição de SSJ-NET com JAKi off-label”, escreve a equipe de pesquisadores liderada pelo bioquímico Thierry Nordmann, do Instituto Max Planck.
Todos os sete pacientes responderam bem ao tratamento e receberam alta com boa saúde, abrindo caminho para um futuro ensaio clínico.
“O paciente pode levar semanas para se recuperar dos danos, mesmo depois de ter parado de tomar o medicamento que desencadeou a reação adversa”, diz Anderson.
“Ser capaz de interromper rapidamente a progressão desta doença, como vimos em nosso estudo, fará uma enorme diferença no padrão de atendimento aos pacientes diagnosticados com esta condição potencialmente fatal”.
O estudo foi publicado em Natureza.